Прекращение продажи препарата для лечения цистинурии

Прекращение продажи препарата для лечения цистинурии

Актуальность

Французское Национальное Фармацевтическое Агентство (ANSM) было проинформировано компанией Sanofi Aventis France о прекращении коммерциализации препарата Акадион (тиопронин) с 1 июня 2017 года.

Тиопронин разрешен к применению у пациентов с ревматоидным полиартритом и камнями в почках (цистиновый литиаз). Необходимо отметить, что существует несколько альтернатив для лечения ревматоидного артрита. Относительно пациентов с цистиновым литиазом, альтернативой тиопронину служит Троловол (Д-пенициламин), разрешенный во Франции для лечения цистинурии с 2016 года. Однако этот препарат не подходит всем пациентам. В частности, его нельзя использовать у детей менее 6 лет и у детей с маленьким весом ввиду риска попадания пищи в трахею и передозировки. 

Для пациентов, которые не переносят Троловол, и детей до 6 лет, ANSM разрешило к применению препарат Каптимер (тиопронин), который экспортируется из Германии. 

Информация для пациентов и специалистов здравоохранения. 

Необходимо отметить, что существует несколько линий терапии детей и взрослых с цистинурией. 

1 линия

• Гипергидратация 2-3 л/м2 в день минимально (распределить равномерно в течение суток). У детей постановка назогастрального зонда или гастростомы должна обсуждаться индивидуально. 
• Защелачивание мочи с помощью бикарбоната или/и цитрата калия в 3-4 порциях воды или при помощи энтерального питания возможно в случае, если позволяют почечная функция и состояние ЖКТ. У детей доза в 150 мг/кг/день цитрата калия рекомендована. Целью такой терапии является поддержание рН мочи 7-8. После выписки из стационара пациенты должны измерять рН мочи один раз в неделю. 
• Рекомендовано нормальное питание с ограничением поваренной соли 6 г у взрослых.
• Контроль белка, поступающего с пищей. Предложено использовать животный белок в пищу один раз в день. 

2 линия

• В случае отсутствия ответа на диету и соблюдение водного баланса, рекомендована лекарственная терапия (тиотропин, Д-пенициламин).
• Важно помнить, что применение тиопронина и Д-пенициламина может сопровождаться развитием протеинурии, тромбоцитопении и нежелательных явлений со стороны кожи и слизистых оболочек. В связи с этим, необходимо клиническое и биологическое мониторирование во время начала и продолжения терапии. 

Целью лекарственной терапии является достижение концентрации цистина в моче < 250 мг/л (как у детей, так и у взрослых). 

• В случае рецидива литиаза или увеличения объема камней > 3000 м3/мм3, необходимо проводить терапию сульфированными хелаторами. 

Источник: ANSM. Acadione (tiopronine) : arrêt de commercialisation sur le marché français. 02/08/2017

(Why?)

Published at Fri, 25 Aug 2017 21:00:00 +0000