Лимфома из клеток мантийной зоны, ее симптомы и прогнозы врачей
Лимфома из клеток мантийной зоны, ее симптомы и прогнозы врачей
Злокачественные поражения лимфатической системы человека насчитывают более 30 видов заболеваний. Одним из них является лимфома из клеток мантийной зоны. Рак зарождается в лимфатических фолликулах (где и расположена мантийная зона), в которых образуются лимфоциты.
Заболевание протекает агрессивно, и вовлекает органы, богатые лимфатическими сосудами и сплетениями: селезенка, кишечник, группы лимфатических узлов, печень, кольцо Вальдейера (кольцо из миндалин, располагающееся в глотке), костный мозг.
Причины развития заболевания, симптомы
Точные причины лимфомы зоны мантии неизвестны. К предрасполагающим факторам относят:
- генная мутация;
- попадание в организм вирусной инфекции;
- ослабленная иммунная система (часто фиксируется заболевание у пациентов после трансплантации внутренних органов).
Объективные признаки:
- увеличение периферических лимфатических узлов;
- со стороны ЖКТ ─ увеличение печени и селезенки, непроходимость кишечника;
- поражение центральной нервной системы, нарушения зрения;
- со стороны дыхательной системы ─ одышка при незначительной физической активности, кашель, отечность легких.
При инструментальной диагностике в кишечнике обнаруживаются многочисленные полипы, язвы, эрозии. Наблюдается фрагменты утолщенной слизистой и точечные образования под ней ─ увеличенные лимфатические фолликулы. Появляются четко отграниченные опухолевые массы.
Субъективные симптомы:
- потеря аппетита, снижение веса;
- повышенная или пониженная температура тела;
- подкожные уплотнения и зуд кожных покровов;
- ночное потоотделение;
- боли в левом подреберье.
Диагностика заболевания
Мантийноклеточная лимфома диагностируется путем проведения биопсии.
Из пораженного лимфатического узла делают забор тканей для гистологического анализа. По строению образца определяют агрессивный или классический вариант развития онкологического процесса.
Клинический анализ крови и лейкоцитарная формула указывают на повышение лейкоцитов и анемию.
При поражении костного мозга исследуют мазки периферической крови (из вены), делают трепанобиопсию ─ забор клеток костного мозга с последующим изучением их строения.
Инструментальные методы обследования пациента:
- эндоскопический осмотр ЖКТ с биопсией участков, вызывающих подозрение;
- КТ грудной клетки;
- МРТ брюшной полости и органов малого таза.
В тяжелых случаях проводят цитогенетическое исследование, выявляют изменения в хромосомах лимфоцитов.
Лечение лимфомы
Чтобы добиться стойкой ремиссии, необходим комплексный подход в лечении заболевания. Сложность заключается в том, что лимфома мантийной зоны обнаруживается на последних стадиях болезни.
Основные направления в лечении:
- химиотерапия (цитостатики);
- облучение;
- таргентные препараты;
- блокирующие рецепторы опухоли.
Для эффективности химиотерапии воздействие на опухоль должно быть агрессивным. Назначают одновременно несколько препаратов. Одновременно проводят корректировку иммунитета с помощью иммуномодуляторов. Длительность первичного курса составляет 0, 5-1 год с перерывами на восстановление организма.
Вялотекущая форма позволяет использовать в лечении моноклональные тела ─препараты, которые воздействуют исключительно на опухолевые клетки, и оказывают щадящее влияние на организм в целом.
Прогноз
Лимфома мантийной зоны имеет самый плохой прогноз. У 50-80% фиксируется вовлечение костного мозга в патологический процесс и выраженные симптомы интоксикации. В этом случае ремиссии после лечения краткосрочные, быстрые рецидивы.
Выживаемость прогнозируется не более 2, 5 лет. Ранее медиана выживаемости составляла 3 года. Сейчас, учитывая медикаментозный арсенал и стандарты лечения, регламентирующиеся международными протоколами, при самом тяжелом течении выживаемость увеличилась до 6 лет.
При вялотекущей форме болезни, которая встречается в 15% случаев и не требует терапевтического лечения, прогноз продолжительности жизни благоприятный, и составляет 10 лет и более.
Published at Thu, 11 May 2017 14:56:04 +0000
