Лимфома Ходжкина: особенности и симптомы болезни, прогнозы врачей

Лимфома Ходжкина: особенности и симптомы болезни, прогнозы врачей

Лимфома Ходжкина (ЛХ), также называемая лимфогранулематозом – это злокачественное образование в лимфатической системе, которое угнетает её основные функции и негативно влияет на ряд систем организма (включая иммунную и выделительную).

Что это за болезнь и как она развивается? Какие симптомы проявляются первыми? Сколько с ней живут и как можно вылечиться?

Учёные предполагают, что развитие лимфомы Ходжкина может быть связано с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра, а также со снижением иммунитета в результате приёма иммунносупрессантов или заражения ВИЧ-инфекцией.

Лимфомой Ходжкина болеют люди разных возрастов, наиболее часто – пациенты в возрасте от 14 до 40 лет, а специфический вид этой опухоли (смешанноклеточный тип) поражает мужчин старше 50-55 лет. Точные причины возникновения ЛХ пока неизвестны: в распоряжении медиков лишь данные о симптоматике, схемы лечения и перечень факторов риска.

Лимфома Ходжкина: симптомы и виды заболевания

Лимфома Ходжкина (ЛХ), также называемая лимфогранулематозом или злокачественной гранулёмой, являет собой болезнь лимфоидной ткани, при котором В-лимфоциты перерождаются в патологические гигантские клетки Рид–Березовского–Штернберга.

По разным классификациям различают пять видов ЛХ:

• Классическая лимфома Ходжкина;
  • Смешанноклеточная лимфома;
  • ЛХ с нодулярным склерозом;
  • ЛХ с пониженным количеством лимфоцитов (лимфопенией);
  • Классическая ЛХ, богатая лимфоцитами;
• Богатая лимфоцитами нодулярная ЛХ.

Все виды этого заболевания, кроме нодулярной лимфомы с лимфоцитарным преобладанием, нередко относят к подвидам классической лимфомы Ходжкина (КХЛ) из-за схожей специфики развития. На данный момент по такой классификации заболеваемость КХЛ составляет 95% всех регистрируемых случаев.

Пик заболеваемости классической лимфомой Ходжкина – в 15-35 лет. Второй пик, для смешанноклеточной опухоли, наступает в пожилом возрасте. Также этим подвидом болеют дети.

Детский гранулематоз – более редкий случай, чем заболевание даже вне пиковых возрастов. Лимфома Ходжкина никогда не регистрируется у грудничков (до года). У детей злокачественные гранулёмы обычно локализуются в шейных и – при прогрессировании заболевания – внутригрудных лимфоузлах.

Самый распространённый вид КХЛ – лимфома с нодулярным склерозом. Большую часть пациентов с таким диагнозом составляют молодые женщины.

Клиническая картина любого из подвидов ЛХ часто являет собой беспричинное увеличение лимфоузлов на фоне отсутствия инфекционных заболеваний. Чаще всего первыми поражаются узлы у шеи и над ключицами.

Реже, примерно в 20% случаев лимфома локализуется в подмышечных лимфоузлах и средостении (средней части грудной клетки, где непосредственно расположены сердце и лёгкие). Менее 10% случаев приходится на увеличение паховых и внутрибрюшных узлов.

Поначалу вспухание лимфоузлов не мешает жизнедеятельности и даже может не замечаться, т.к. они безболезненны и достаточно мягки. Однако со временем увеличенные узлы начинают давить на органы. В частности, при поражении внутригрудной лимфоидной ткани у больного наблюдается беспричинный кашель, одышка при нагрузках, затруднённое дыхание.

Менее распространённые симптомы лимфомы Ходжкина – обильная ночная потливость, гипертермия (повышение температуры), резкое снижение веса без изменений в рационе, потеря аппетита – наблюдаются обычно у пациентов пожилого возраста при КЛХ смешанноклеточного и лимфопенического типа.

Появление этих признаков на ранних стадиях развития болезни уменьшают шансы на успешное лечение.

В признаки лимфомы Ходжкина также включают зуд по телу и болезненность лимфоузлов, которые наблюдаются у многих больных. Боль усиливается после поступления в организм алкоголя.

Стадии лимфомы

Стадию болезни определяют по степени её распространённости в организме. У лимфомы Ходжкина 4 стадии:

1. Локализация в 1-ом органе (вне лимфоидной ткани) или 1-ой области лимфоузлов.
2. На второй стадии поражаются лимфоузлы в более, чем 1 области, либо орган и лимфоузлы по одну и ту же сторону грудной клетки.
3. Поражены узлы в нескольких областях обе стороны грудной клетки. Процесс может распространиться на какой-либо орган в этой области и селезёнку. К третьей стадии относится также поражение верхней части брюшины, области аорты и таза.
4. Диффузное поражение внутренних органов. Лимфома 4 стадия характеризуется переходом патологического процесса с лимфоидной на окружающие ткани. На этом этапе поражаются костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др. органы.

К указанию стадии добавляются уточняющие символы: А (отсутствие признаков ЛХ), В (снижение массы в течение полугода, гипертермия или обильный пот), Е (поражение органа, расположенного вблизи патологически изменённых лимфоузлов), S (переход процесса на селезёнку), X (наличие новообразования большого объёма).

Диагностика лимфогранулематоза

При лимфоме Ходжкина диагностика нередко начинается с рентгенографии, на которой при ежегодном исследовании обнаруживается патологически изменённые участки лимфоидной ткани, и последующим общим анализом крови (ОАК).

Результаты анализа крови у больного ЛХ отличаются от нормы.

В частности, снижен гемоглобин (этому способствует снижение аппетита и дефицит питания), тромбоциты (при попадании злокачественной ткани в костный мозг происходит нарушение гемопоэза), изменена лейкоцитарная формула (при сниженном количестве лимфоцитов резко повышается доля нейтрофилов и эозинофилов) и повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

При осмотре врач пальпирует периферические группы лимфоузлов (от шейных и надключичшых до паховых), осматривает миндалины и носоглотку, устанавливает болевые зоны, которые обнаруживаются при приёме алкоголя. Первичная диагностика завершается биопсией лимфоузла, в котором ранее всего определилась патология. Обычно узел удаляется целиком.

Гистологическое исследование поражённой ткани позволяет точно определить подвид ЛХ и назначить адекватное лечение.

Для более точного определения распространённости процесса назначается ряд других исследований:

1. Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов (около шеи, ключиц, подмышек, брюшины, таза и паха). Исследуются также печень, селезёнка, узлы, расположенные вдоль аорты и в подвздошной области.
2. Компьютерная томография областей с возможным патологическим процессом (аналогично УЗИ).
3. Биохимия крови. Обнаружение свободного белка, а также отклонение от нормального уровня креатинина, щелочной фосфатазы, билирубина и др. продуктов обменных процессов укажут на степень поражения почек и печени.
4. Биопсия крыла подвздошной кости и костного мозга.
5. Исследование костей (при жалобах на боли): костная сцинтиграфия, рентгенография и др.
6. Перед курсом облучения шейных лимфоузлов назначается анализ гормонов щитовидной железы.

Когда диагноз окончательно сформирован и подтверждён, специалист подбирает схему лечения. Наиболее значимыми факторами, которые отягчают протекание болезни и прогноз, являются большая площадь поражённой области (более 0,3-0,33 площади грудины), поражение органа, не относящегося к лимфоидной системе, СОЭ выше 30-50 мм/ч и участие в патологическом процессе более, чем трёх зон лимфоузлов.

Лечение при лимфоме Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина включает курсы химиотерапии и облучения. При высокодозной терапии обязательна аутологическая трансплантация костного мозга (если болезнь не распространилась на КМ до начала лечения).

Пересадка как метод лечения при лимфоме Ходжкина является лишь заключительным этапом и не применяется в качестве монотерапии.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина обязательно подбирается с учётом вида образования, стадии процесса и иных факторов (распространение опухоли на органы или несколько узлов, др.). При отсутствии лейкоза у пациента берут биоматериал (костный мозг) для трансплантации после терапии.

Химиотерапия может проводиться по следующим схемам:

• ABVD (Доксорубицин, Блеомицин, Декарбазин, Винбластин);
• BEACOPP-based (Доксорубицин, Преднизолон, Циклофосфамид, Блеомицин, Винкристин, Этопозидом, Прокарбазин);
• BEACOPP-escalated (Доксорубицин, Преднизолон, Циклофосфамид, Блеомицин, Винкристин, Этопозидом, Прокарбазин, препарат G-CSF);
• BEAM (Этопозидом, Цитозар, Кармустин, Мелфалан, аутомиелотранплантация);
• CBV (Этопозидом, Кармустин, Циклофосфан, аутомиелотрансплантация);
• другие (CVPP, MOPP).

Терапия монопрепаратом проводится редко, в исключительных случаях – например, для пожилых больных после многократных курсов химиопрепаратов с диагностированной гипоплазией костной мозга. Малое использование объясняется низкой эффективностью – не выше, чем в 30% случаев. Монотерапия позволяет замедлить прогрессирование болезни, однако не позволяет достигнуть ремиссии.

Лечение лимфомы Ходжкина обязательно включает радиотерапию (облучение). При использовании исключительно этого метода (на первых стадиях заболевания) поражённые лимфоузлы получают дозу радиации в 40-45 Гр, а области профилактической терапии – до 35 Гр. В СНГ чаще всего назначается широкопольная радиотерапия.

Питание при лимфоме

При таком заболевании, как лимфома Ходжкина, лечение в обязательном порядке должно подкрепляться соблюдением рекомендаций по поводу режима дня и питания.

Рацион должен способствовать повышению иммунитета и быстрому восстановлению организма в перерывах между курсами химиотерапии и после окончания лечения.

Большое внимание уделяется балансу БЖУ (белков, жиров, углеводов) в меню больного, а также приёму витаминов и микроэлементов (в особенности железа, фолиевой кислоты и витамина С, которые отвечают за кроветворение). При этом избыточное количество витаминов ухудшают состояние больного в период «химии» и радиотерапии.

Современные диетологи не определяют единой диеты для онкобольных. Однако всё-таки существуют общие принципы формирования рациона при лимфоме Ходжкина:

1. В период роста опухоли (т.е. особенно в начале лечения) необходимо употреблять много продуктов, содержащих калий, но исключаются солёные и копчёные блюда, вызывающие избыток натрия. Если пациента часто мучает понос и рвота, то соль употреблять можно – о её количестве необходимо советоваться с врачом.
2. Опухоли интенсивнее развиваются при избытке глюкозы, поэтому необходимо снизить количество лёгких углеводов (сахар, кондитерские изделия, сладкие фрукты) в рационе. Однако совсем избегать углеводов не следует: это может спровоцировать гипогликемию.
3. Следует ограничить употребление продуктов с насыщенными жирами и полностью исключить источники транс-жиров (фастфуд и др.).
4. При сниженном аппетите обязательно добавлять в пищу небольшое количество приправ и соусов. Можно также следовать принципам дробного питания, употребляя пищу малыми порциями. При рвоте необходимо есть намного чаще и тщательно следить за тем, чтобы рацион был полноценным.
5. За 20-40 минут до еды необходимо выпивать стакан разбавленного сока, чистой воды или зелёного чая. Питьё должно быть тёплым, но не горячим. Полезны для возбуждения аппетита и яблоки.

Питаться при лимфоме следует полноценно, часто, но без излишеств. Переедание и избыток «вредной» пищи (соленья, фастфуд и др.) ухудшает состояние больного и продлевает процесс восстановления.

Прогнозы для пациентов с лимфомой Ходжкина

Многих пациентов больше волнуют вопросы, связанные не с тем, что такое лимфома Ходжкина, или как проходит процесс лечения, а с тем, сколько живут больные, как меняется качество их жизни и каков прогноз в том или ином случае.

Исследования показывают обнадёживающие прогнозы: при начальных стадиях лимфомы Ходжкина (2 ст. относится к ним при отсутствии факторов риска) 5-летняя выживаемость составляет около 90%. Точная диагностика и вовремя начатое лечение гарантирует хорошие показатели 5-летней выживаемости – 75-80% – и для пациентов пожилого возраста.

Высокие шансы на выживание имеют дети: до 95% малышей, у которых диагностировали лимфогранулематоз, имеют все шансы жить после нескольких курсов лечения по той или иной схеме.

Отличительной особенностью этого онкологического заболевания является то, что даже пациенты с 4-ой стадией ЛХ имеют довольно высокие показатели выживаемости (60%) в течение года.

За прогнозы в конечном итоге влияет не только вид, стадия развития опухолевого процесса и возраст пациента, но и длительность ремиссии, наличие возможности провести курс лечения в полном объёме и осложнений инфекционной природы после высокодозной химиотерапии.

Поражения органов, не относящихся к лимфатической системе, недлительная ремиссия (менее 12 месяцев) и другие факторы риска снижают выживаемость (наличие 1-го фактора – до 81%, 2-х – до 40 и менее).

(Why?)

Published at Wed, 07 Jun 2017 09:17:56 +0000