Что такое медуллярный рак щитовидной железы?

Медуллярный рак щитовидной железы — одно из наиболее агрессивных злокачественных новообразований данной локализации. Является он достаточно редким, составляет не более 5% случаев онкологических заболеваний щитовидной железы.

Медуллярные формы рака характеризуются большим количеством злокачественных клеток в составе опухоли. Щитовидная железа состоит из клеток, кардинально отличающихся друг от друга по морфологическим характеристикам и выполняемым функциям.

Разные типы рака щитовидной железы различают по гистопатологическим свойствам — виду клеток, которые подвергаются злокачественному перерождению. Известно 4 типа онкологических заболеваний данной локализации: папиллярный, анапластический, фолликулярный и медуллярный.

2 и 3 форма диагностируются наиболее часто, они отличаются низкой степенью онкогенности и благоприятным прогнозом. Медуллярная карцинома — наиболее агрессивный вид рака, практически не оставляющий шансов на выздоровление. Образуется она из парафолликулярных клеток, отвечающих за выработку гормона кальцитонина и входящих в состав диффузной эндокринной системы.

Гормон участвует в процессах усвоения кальция. Раковые клетки также производят и выделяют в кровь это вещество, более того, делают это в ускоренном темпе, поэтому анализ крови больного показывает многократное увеличение содержания кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Считается, что медуллярный рак щитовидной железы может формироваться под воздействием нескольких провоцирующих факторов. Основной причиной его развития считают генетическую предрасположенность.

В основе механизма формирования карциномы лежит повреждение онкогена RET, заложенного в хромосому 10q12.2.Он участвует в жизнедеятельности нейроэндокринных клеток, к которым относятся парафолликулярные элементы щитовидной железы. Различные повреждения гена способствуют возникновению разных синдромов, в том числе и МРЩЖ.

Важно! Воздействие ионизирующего излучения — не менее распространенная причина возникновения онкологических заболеваний щитовидной железы. Согласно статистике, количество заболевших резко увеличилось после аварии на ЧАЭС.

Некоторые типы рака стали обнаруживаться в 10 раз чаще, значительно увеличилась частота возникновения медуллярной карциномы. Облучение головного мозга и гортани может способствовать повреждению здоровых клеток и дальнейшему их злокачественному перерождению.

Медуллярный рак щитовидной железы может возникать даже в детском возрасте, однако более подвержены ему лица старше 40 лет. Связано это с появлением большого количества сбоев в процессах деления клеток. Были зарегистрированы и семейные случаи заболевания, из чего можно сделать вывод, что оно может передаваться по наследству.

При выявлении рака у одного из членов семьи все ближайшие родственники должны пройти обследование на наличии поврежденного гена. Если он обнаруживается, вероятность возникновения МРЩЖ приближается к 100%. Предотвратить его развитие помогает тиреоидэктомия.

Образ жизни человека также играет важную роль в формировании злокачественных новообразований. Так, многие виды рака часто обнаруживаются у людей, работающих с тяжелыми металлами, подвергающихся частым стрессам и имеющих вредные привычки.

Существуют и заболевания, на фоне которых может развиться медуллярный рак щитовидной железы:

• злокачественные опухоли молочной железы;
• злокачественные опухоли гортани;
• эндокринная неоплазия;
• диффузный зоб;
• полипоз матки и прямой кишки.

Клиническая картина заболевания

Бессимптомное течение — основная опасность медуллярной карциномы. Первый признак заболевания — увеличение шейных лимфатических узлов, появляется лишь на 3 стадии. Появлению небольших уплотнений в щитовидной железе мало кто придает значение. На ранних этапах болевой синдром, как правило, отсутствует. По мере развития узлы увеличиваются в размерах.

На поздних стадиях рака щитовидной железы симптомы будут следующими: боли в области шеи, проблемы с глотанием, сухой кашель и одышка. Клиническая картина заболевания зависит и от причины формирования злокачественной опухоли. Так при наследственных формах рака она включает признаки поражения других желез.

На 4 стадии щитовидная железа существенно увеличивается в размерах, вторичные очаги выявляются в печени, легких, головном мозге.

Функции этих органов нарушаются, из-за чего появляются соответствующие симптомы. В зависимости от механизма развития медуллярный рак щитовидной железы делится на наследственный и спорадический. Большинство случаев заболевания относится ко второму типу.

Формы медуллярной карциномы

Международная классификация выделяет 4 типа МРЩЖ: спорадический, МЭН II-A, МЭН II-В и врожденный. Последние 3 формы относят к наследственным патологиям. МЭН II-A считается синдромом множественной неоплазии, поражающей несколько отделов эндокринной системы.

На этот тип приходится большая часть случаев наследственного рака.

Он считается врожденным и может быть представлен гиперпаратиреозом, феохромоцитомой или медуллярной карциномой.

МЭН II-B относится к той же категории, для него характерны следующие патологические процессы: злокачественные опухоли коры надпочечников и медуллярная карцинома щитовидной железы. Типичным признаком этих синдромов является образование опухолей в полости рта.

Наследуется заболевание по доминантному типу, крайне редко возникает случайно. Врожденная форма рака не сопровождается поражением других органов. Это наименее агрессивное злокачественное новообразование, поддающееся терапии.

Диагностика и лечение рака щитовидной железы

Для выявления злокачественных опухолей часто используют УЗИ. Это безопасный и достаточно эффективный способ обследования. Он позволяет оценить состояние щитовидной железы, определить локализацию и размеры опухолей. Однако выявить причину их появления с помощью этого метода невозможно.

Дифференциальная диагностика медуллярной карциномы достаточно сложна. Биопсия с последующим гистологическим исследованием — наиболее информативная диагностическая процедура. Проводят ее посредством тонкой иглы под контролем УЗИ. Исследование полученных образцов позволяет изучить характеристики клеток, входящих в состав опухоли.

Онкогенетика — современный способ диагностики, позволяющий обнаруживать генетические формы рака. Пациент сдает кровь, после чего проводится исследование гена RET в лимфоцитах. Применяются и другие лабораторные методы, например анализ на уровень кальцитонина. При МРЩЖ он превышает норму в несколько раз.

Для постановки окончательного диагноза необходимо проводить комплексное обследование, так как один лишь генетический анализ может оказаться малоинформативным. Увеличение количества гормонов и онкомаркеров может наблюдаться и при некоторых других патологиях.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводится несколькими способами, наиболее эффективным среди которых считается хирургическое вмешательство. При наличии злокачественных новообразований небольших размеров возможно удаление части железы, однако этот метод не предотвращает повторного роста опухоли.

Чаще всего онколог принимает решение о необходимости тотальной тиреоидэктомии. При поражении регионарных лимфоузлов они также удаляются.

Операция не приводит к инвалидизации человека, через несколько месяцев он может вернуться к привычному образу жизни, не влияет она и на репродуктивные функции. Основным ее недостатком считается необходимость пожизненной заместительной терапии.

В первые недели после хирургического вмешательства проводится лечение радиоактивным йодом, уничтожающим оставшиеся раковые клетки. Терапевтический курс включает прием препаратов, подавляющих активность тиреотропных гормонов.

Облучение при медуллярном раке оказывается малоэффективным, поэтому его практически не применяют. Химиотерапия используется при наличии отдаленных метастазов.

Медуллярная карцинома — агрессивное злокачественное новообразование, отличающееся ранним активным метастазированием. Прогноз зависит от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Средняя 5-летняя выживаемость при МРЩЖ 1-2 степени составляет 80-90%, более 10 лет с момента постановки диагноза проживает около половины заболевших.

(Why?)

Опубликовано: Fri, 24 Mar 2017 13:35:12 +0000
Источник